Myasthenia gravis

Stichpunkte

Allgemein
	deutsch: schwere Muskelschwäche) ist eine seltene neurologische Erkrankung
	Die Myasthenia gravis (M.g.
	die sich in Ruhe wieder bessert
	deren chrakteristisches Kennzeichen eine belastungsabhängige Muskelschwäche ist
	Sie macht sich durch eine schnelle Ermüdbarkeit bei einer wiederholten Bewegungen bemerkbar. Bild nicht gefunden Muskelendplatte Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung der motorischen Endplatte der quergestreiften Muskulatur
	Polyklonale autoreaktive IgG Antikörper binden an den Acetylcholinrezeptor und blockieren die Weiterleitung des Aktionspotentials auf die Muskelzelle. Inhaltsverzeichnis showTocToggle("Anzeigen"
	"Verbergen") 1 Beschwerdebild (Symptomatik) 2 Pathophysiologie 3 Diagnose 4 Untersuchungsmethoden 5 Behandlung 5.1 Behandlungsmöglichkeiten 6 Weblinks [Bearbeiten]
Beschwerdebild (Symptomatik)
	Von den Lähmungen betroffen sind besonders kleine Muskeln
	wie die der Augenlider und die äußeren Augenmuskeln
	Typische Frühsymptome sind daher Ptosis sowie Diplopie
	die Kau- und die Rachenmuskulatur
	Weitere typischerweise früh betroffene Muskelgruppen sind die mimische Muskulatur
	Bei weiterem Fortschreiten sind generell die Arme stärker betroffen als die Beine
	Ferner kann die Atemmuskulatur so stark beeinträchtigt werden
	dass der Patient beatmet werden muss
	Muskelgewebe ohne motorische Endplatten wie der Herzmuskel der glatte Muskulatur sind nicht von der Krankheit betroffen
	weil die Lider nicht mehr hochgehalten werden können
	um unter den Lidern hindurchschauen zu können
	Prinzipiell können alle Muskeln betroffen sein
	doch häufig macht sich die Myasthenia gravis zuerst an den Augen bemerkbar: durch Ermüden der Lidhebermuskeln kommt es zum typischen Schlafzimmerblick (Ptosis)
	die Patienten legen den Kopf zurück
	doch nach wenigen repetitiven Bewegungen ist der Muskel erschöpft
	Am Morgen und nach Ruhepausen ist die Leistungsfähigkeit am besten
	Lebensbedrohlich ist das Versagen der Atemmuskeln (myasthenische Krise)
	Speziell bei Kindern findet sich nicht selten gleichzeitig ein Thymom Trotz des typischen Beschwerdebildes wird die Diagnose häufig spät gestellt. Siehe auch: Lambert-Eaton-Syndrom [Bearbeiten]
Pathophysiologie
	welche mit den Acetylcholinrezeptoren an der motorischen Endplatte eine reversible Bindung eingehen
	Die Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung
	d.h. der Körper bildet Autoantikörper
	Deshalb kann der elektrische Impuls (das Aktionspotential) vom Nerven nicht mehr auf den Muskel übertragen werden
	der Muskel wird nicht erregt
	Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten
	ist aber bei Frauen zwischen 20 und 40 Jahren gehäuft und gelegentlich durch ein Thymom bedingt
	In diesen Fällen kann durch eine chirurgische Entfernung der Thymusdrüse die Krankheit geheilt werden. [Bearbeiten]
Diagnose
	der sofortigen Besserung nach Verabreichung von Acetylcholinesterase-Inhibitoren und durch elektrophysiologische Untersuchungen gestellt. [Bearbeiten]
	Die Diagnose wird aus klinischen Bild
	dem Nachweis von Acetylcholinrezeptor-Antikörpern
Untersuchungsmethoden
	Simpson-Test (ermüden der Augenlider im längeren Aufblick) Prostigmintest
	Tensilon-Test (vorübergehendes Verschwinden von Symptomen nach intravenöser Injektion) Elektromyographie (Charakteristisches Muskelzucken) Histologischer Nachweis von Lymphoidzellen in Muskelbiopsaten Nachweis von Acetylcholinrezeptor Antikörpern im Blut [Bearbeiten]
Behandlung
	z.B
	Durch Medikamente
	die den Abbau des Transmitters Acetylcholin (ACh) hemmen
	Neostigmin
	wird die Konzentration des ACh im synaptischen Spalt erhöht und damit der Autoantikörper kompetitiv verdrängt. Durch eine chirurgische Entfernung eines Thymoms kann die M.g. geheilt werden. [Bearbeiten]
Behandlungsmöglichkeiten
	Mestinon Azathioprin (Immurek) Thymusdrüsenentfernung Cortison hochdosierte Immunglobulininfusion [Bearbeiten]
Weblinks
	Kurze Zusammenfassung (http://www.gesundheit.de/roche/ro25000/r25743.html) Seiten der Deutschen Myasthenie Gesellschaft (http://www.dmg-online.de/index.html) Informationen und Erfahrungsaustausch von Betroffenen für Betroffene (http://www.myasthenia-gravis.de) Bitte beachten Sie auch den Hinweis zu Gesundheitsthemen! - Zum Portal Medizin en:Myasthenia gravis

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